说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生,瘤细胞菱形或椭圆形

发病原因

骨血管肉瘤这一类疾病不论在临床医学上还是在生活中,都是一种比较罕见的病症。而且此类疾病是一种恶性的肿瘤病症,如果发现或治疗不及时,极有可能造成病灶的转移,引发更严重的后遗症,后果不堪设想。所以对此病我们需要密切关注,做好积极的防范措施以预防此病。

发病原因

病因不详。

治疗

病因不详。

发病机制

1.手术治疗

发病机制

1.肉眼观察
肿瘤呈浸润性生长,有或无明显界线,大小不一,直径由1~25cm不等,质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状,灰红色,有出血及坏死灶。

骨血管肉瘤是罕见的高度恶性骨肿瘤,易发生早期转移,预后不良,一旦确诊,在未发现转移灶时,治疗应以手术切除为主,只要全身情况和各器官功能尚好,能耐受手术而无禁忌者,宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位于脊椎并截瘫者,宜尽早手术切除肿瘤椎骨、脊髓减压,行脊椎内固定术。

1.肉眼观察
肿瘤由出血性海绵样组织构成,呈紫红色或暗褐色,质地脆而柔软,有时呈肉芽状,伴有新生而杂乱的小血管,与周围组织界线不清楚,无明显包膜。

2.镜下所见
主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄,内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管,粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形,胞质着色淡。胞核圆形或椭圆形,大小不一,染色质细致,无核仁或仅有一个小核仁,核分裂较多。有的区域瘤细胞排列密集,呈束状或漩涡状。嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开,网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似,部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。

2.放射治疗

2.镜下所见
肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成,腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞。分化较好时,肿瘤组织中有圆形或裂隙状血管腔,周围有圆形或椭圆形不典型的内皮细胞,较正常细胞肥大,轻度异型性。核圆形或椭圆形,染色质增多,核仁明显,胞质丰富,浅染或呈细颗粒状。分化较差的细胞呈梭形,有明显间变,核分裂多,无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙,但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓,并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生。

可见于任何年龄,多见于青少年。性别无明显差异。已报道发生的部位有骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和颌骨,以骨盆和股骨最多。已报道的病灶为单发。

骨血管肉瘤对射线有一定的敏感性,放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶、或病变范围广泛、手术切除困难、或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者,均可施行放疗。对手术切除不彻底者,可辅助放疗,以提高疗效。

开始症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,但症状仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,个别晚者可达3年,一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界线不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫或神经麻痹,大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、部分病例顺血行远处转移主要到肺。

症状与体征:临床表现缺乏特征性,主要表现为肿胀、疼痛和压痛,多数病例以无痛性肿块为首发症状,逐渐加重,活动受限。少数疼痛明显,以夜间为甚,肿胀处皮温增高,静脉怒张。病理性骨折后疼痛加剧,功能丧失。发生于脊椎者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。

3.化学治疗

本病起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,逐渐加重,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池,临床应考虑骨血管肉瘤的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。

若青少年病人,在干骺端或骨干有疼痛、肿胀或肿块,逐渐加重,活动受限,少数疼痛明显,夜间为甚,局部皮温增高,静脉怒张,压痛。影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏,有残余骨嵴,边界不清,临床上除外溶骨性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后,应考虑脉管性肿瘤的诊断,因血管外皮细胞瘤极为罕见,只有依靠病理检查才能确诊。此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。

骨血管肉瘤手术后或放疗后的病人可配合化疗,提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机者,仍可进行姑息性化疗,以减轻痛苦,改善生存质量。

骨血管肉瘤的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

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临床表现

参茸炖龟

无相关资料。

骨血管肉瘤发病时症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,晚者达3年。一旦出现症状则发展较快,主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,可伴肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界限不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位于脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫或神经麻痹,大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、经血行远处转移,主要到肺。

材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。

治疗

诊断

八珍鸡汤

此瘤是具有侵袭性和恶性的骨肿瘤,治疗应手术切除为主,同时辅助放疗、化疗。

骨血管肉瘤起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显,影像学表现为散在不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块,血管造影出现大量新生血管丛或池,临床应考虑本病的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。

材料:母鸡1000克,当归、白芍、熟地、川芎、白术、甘草各6克,娱乐参、茯苓各10克,生姜3片,调料适量。制法:将鸡肉洗净,切块,放沙锅中,加生姜、诸药及清水适量,武火煮沸后,转文火炖至鸡肉烂熟,去药包,调入食盐、胡椒粉、味精即成。

1.手术治疗
恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前,应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移,若发生病理性骨折或截瘫者,仍需手术内固定和脊髓减压术,以减轻症状,改善瘫痪。

鉴别诊断

归参炖鸡

2.放疗
此瘤对射线有一定敏感性,对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者,可行放疗,总剂量60~70Gy,同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者,术后可辅助放疗,总剂量30~40Gy。

本病应注意与纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。

材料:母鸡500克,当归10克,三七参10克,调味料适量。制法:将鸡肉洗净,切块,放沙锅中,加生姜、诸药及清水适量,武火煮沸后,转文火炖至鸡肉烂熟,去药袋,调入食盐、胡椒粉、味精即成。

3.化疗

通过上面的文字讲解,相信我们也都对这种骨血管肉瘤疾病有了更加深入透彻的认识和了解,上文的相关知识会极大的帮助大家准确的制定预防措施,以应对此病的入侵,保证我们的身体健康。

骨血管肉瘤患者吃什么对身体好?

对一时不能手术的病人,可先作化疗,防止转移,待肿瘤缩小为手术创造条件,再手术治疗。

宜多吃具有抗骨肿瘤作用的食物:山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。

凡已行广泛性切除术的病人,为消灭亚临床病灶,防止复发和转移,提高手术治疗的疗效,可行术后辅助性化疗。

宜吃具有止痛消肿作用的食物:芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉、鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇。

在放疗前先行化疗,使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小,以减少照射的区域,提高疗效。一般采用多药性联合化疗,有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。

宜吃预防放疗、化疗副作用的食物:蜂乳、核桃、猕猴桃、银耳、香姑、大头菜、花粉。

预后

骨血管肉瘤患者吃什么对身体不好?

无相关资料。

忌烟、酒。

无相关实验室检查。

忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

干骺端或骨干虫蚀状、斑片状、泡沫状或大片状溶骨性破坏,边缘不清,破坏区内有大小不一的残留骨嵴。破坏严重者出现病理性骨折。肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张。亦可穿破骨皮质侵入软组织,形成软组织肿块。少数病例可见少量成骨现象,有骨膜反应或Codmon三角。

忌肥腻食物。

嗜银染色见血管的网状纤维膜将内皮细胞与肿瘤细胞分开,网状纤维穿插于瘤细胞之间,这可与血管内皮细胞瘤鉴别。镜下有分支状或吻合成网的血管腔隙,这可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。此外,病理组织学还应注意与滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤和转移癌相鉴别。

忌发物。

发生于脊柱者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。有时可并发病理性骨折。

暂无相关资料。

暂无相关描述。

无相关实验室检查。

影像学表现:单发性病变侵犯骨的一部分,以长骨干骺端多见。多发性病变可侵犯多骨的大部分。位脊椎者,可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。病变呈不规则不整齐的斑片状、泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏,边缘模糊,严重者常出现病理性骨折,椎体可压缩变扁,椎弓消失。肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时,可出现残留的三角形骨膜反应,软组织的肿胀和肿块十分明显,其中无钙化影。瘤骨周围常出现粗细不均,长短不等的放射状骨针与骨干垂直,可有单层线状骨膜反应。

血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管、动静脉瘘、静脉早期显影、新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。

此瘤应注意与纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。

可发生病理性骨折,肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫或神经主要麻痹。